급성 파종성 뇌척수염(acute demyelinating encephalomyelitis, ADEM)은 바이러스 감염이나 예방 접종 후 발생할 수 있는 급성 염증성 탈수초 질환으로, 중추 신경계의 광범위한 염증과 신경 손상을 유발하는 질환입니다. 급성 파종성 뇌척수염은 흔한 병은 아니지만 중증으로 번질 수 있어서 미리 알아두시는 것이 좋습니다.
급성 파종성 뇌척수염(ADEM)이란?
급성 파종성 뇌척수염(ADEM)은 뇌, 척수의 신경에 염증이 일어나 신경의 피막이 손상되어 중심 부분이 노출되어 다양한 증상이 나타나는 질병입니다. 보기 드문 질병으로, 인구 10만 명당 0.8명으로, 주로 아이에게 발생하는 경우가 많은 병입니다.
바이러스 감염 후나 예방 접종 후에 일어나는 경우가 많습니다. 무거운 후유증을 남기는 경우도 많고, 치사율도 높은 질환입니다. 주로 상기도 감염으로 인한 발병 사례가 많습니다.
유사한 신경 질환으로는 ‘다발성 경화증’이 알려져 있습니다. 다발성 경화증은 자주 재발을 반복하는 질병이지만, 급성 파종성 뇌척수염은 상대적으로 재발하지 않는 질병입니다. 그래도 약 10% 정도는 3개월 이상 지나고 나서 재발할 수 있다고 합니다.
발생 원인
급성 파종성 뇌척수염은 원인이 분명하지 않을 수 있지만, 종종 바이러스 감염이나 예방 접종이 트리거가 되어 발병한다고 알려져 있습니다 면역력이 지나치게 강해져 자신의 몸을 공격하는 자가면역이라는 현상에 의해 뇌와 척수, 눈 등의 신경을 손상시켜 버리는 것입니다.
원인이 되는 병원체로는 인플루엔자 바이러스, 홍역 바이러스, 풍진 바이러스, 수두·대상포진 바이러스, EB 바이러스, 아데노바이러스, 사이토메가로 바이러스(cytomegalovirus) 등과 마이코플라스마 감염(Mycoplasma infections), 캄필로박터, 용연균(Stre-ptococcus pyogenes) 등의 병원균이 알려져 있습니다.
인플루엔자와 인간 유두종 바이러스 예방접종 후 발병하는 경우가 많고, 3종 혼합 DPT, 3종 혼합 MMR, 홍역, 볼거리, 소아마비, B형 간염 바이러스, 일본 뇌염 등의 예방접종 후에 발병한 사례도 보고된 적이 있습니다.
증상
급성 파종성 뇌척수염은 청소년기에 주로 발병하며 감염이나 접종 후 4~28일의 잠복기를 두고 증상이 나타납니다. 뇌와 척수에 여러 병변이 동시에 나타나 다양한 증상을 유발합니다. 대표적인 증상으로는 두통, 메스꺼움, 구토, 발열 등이 있습니다.
증상이 심해지면, 손발의 마비, 경련, 걷기 어려움, 목 경직, 시야가 흐려지거나, 혼수, 감각이 둔해지는 증상이나, 이상행동, 발작, 실어증 등의 증상도 관찰됩니다. 급성 파종성 뇌척수염은 소아에서 홍역 감염 후에 가장 흔하게 발생하며, 이를 홍역 유발 급성 파종성 뇌척수염이라고 합니다. 이 질환은 치사율이 높고 신경학적 후유증을 많이 남기는 것이 특징입니다. 대부분은 한번 앓으면 재발 없이 그대로 끝나지만, 1할 정도는 3개월 이상 지나고 나서 재발하는 일이 있다고 알려져 있습니다.
검사 및 진단하는 방법
우선, 증상이나 원인으로 추정할 수 있는 감염증의 유무나 접종 이력이나 시기 등을 문진을 통해 확인합니다. 동시에 뇌나 척수의 MRI 검사를 실시하여 병변을 찾아 그 수나 형상, 성질 등을 상세히 분석합니다. 또한 혈액 검사와 척추 사이에 바늘을 찌르고 수액을 채취하여 검사하는 검사도 실시합니다. 혈액 검사에서 백혈구의 수와 염증이 있으면 상승하는 단백질의 변화를 조사함과 동시에 수액 검사로 질병과 관련된 단백질의 양의 변화를 조사하고 종합적으로 진단합니다. 진단에 있어서는, 증상이 비슷한 바이러스성의 뇌염이나 다발성 경화증과 분별하는 것이 가장 중요한 포인트라 할 수 있습니다.
치료 방법
환자 수가 적기 때문에 아직 치료법이 확립되지 않았습니다. 입원 후 스테로이드의 대량 투여하는 방법이 효과적인 것으로 보고되고 있기 때문에, 많은 경우에 스테로이드 치료법을 먼저 실시합니다. 처음에는 스테로이드를 대량으로 정맥 주사한 다음 조금씩 양을 줄이면서 투여하는 것이 일반적입니다. 이 스테로이드 대량 요법으로 효과가 불충분한 경우에는 면역 글로불린이라는 면역 반응에 관여하는 물질을 대량 투여하는 치료법이 활용됩니다.
또한 혈액의 체외순환 장치를 사용하여 질병의 원인이 되는 물질을 포함한 혈장(혈액의 액체 성분)을 체외로 폐기하고 대신 신선한 혈장을 보충하는 혈장교환 요법이라는 치료법을 하기도 합니다. 급성 파종성 뇌척수염 치료에는 고급 전문 지식과 안전 관리 시스템이 반드시 필요합니다. 만약 뇌척수염이 의심된다면, 즉시 의사와 상담하고 전문적인 진단·치료를 할 수 있는 대형병원을 안내받아 입원할 필요가 있습니다.
예방하는 방법은?
급성 파종성 뇌척수염을 예방하는 방법은 특별히 없지만 예방접종을 간격을 좁게 하지 않고 여유롭게 하는 것이 몸에 부담을 덜 주는 방법입니다. 또한, 의심스러운 증상을 빨리 알아차리고 전문적인 진료가 가능한 의료기관을 찾아 진찰받는 것이 생명을 지키고 후유증을 막는 최선의 방법이라고 할 수 있습니다.
아동의 예방 접종 후 4주간은 두통, 발열, 이상행동, 사지의 마비, 걷기 어려워하는 등의 증상이 나오지 않는지 유심히 관찰할 필요가 있으며, 그러한 증상이 보이면 곧바로 병원에 방문해 진찰을 받으셔야 합니다. 접종의 종류와 접종한 날짜를 기록해 두어 의사에게 정확하게 전달할 수 있도록 합시다. 또한 손 씻기, 목욕, 양치질 등 개인위생을 철저히 하는 것을 습관화하여 바이러스 감염 자체를 예방하는 것이 중요합니다.
